Bébé Arlequin : une ichtyose rare et unique. À propos d’un cas
Les ichtyoses sont caractérisées cliniquement par l’existence de squames visibles sur la peau. Les quatre principales ichtyoses héréditaires sont : l’ichtyose vulgaire de transmission autosomique dominante, l’ichtyose liée à l’X, les ichtyoses lamellaires et l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale...
Gorde:
| Egile Nagusiak: | , , |
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| Formatua: | Article ou chapitre numérique |
| Hizkuntza: | Français |
| Argitaratua: |
2016
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| Gaiak: | |
| Sarrera elektronikoa: | Accès Université d'Orléans et IFPM Accès Université d'Orléans et IFPM |
| Gaia: | Les ichtyoses sont caractérisées cliniquement par
l’existence de squames visibles sur la peau. Les quatre principales ichtyoses héréditaires sont : l’ichtyose vulgaire de
transmission autosomique dominante, l’ichtyose liée à l’X,
les ichtyoses lamellaires et l’érythrodermie ichtyosiforme
congénitale bulleuse. À la naissance, l’ichtyose peut être
inapparente ou réaliser les tableaux de bébé collodion ou
de bébé Arlequin (BA). Le BA est la forme la plus grave et
le plus souvent létale des ichtyoses, elle se transmet selon le
mode autosomique récessive. C’est une forme rare se traduisant cliniquement par une peau enserrée dans de larges squames épaisses, jaunâtres, séparées par de profondes crevasses
rouges. Il existe de nombreuses formes d’ichtyoses isolées,
localisées (pityriasis rotunda, génodermatose en cocardes,
CHILD syndrome…) ou associées à d’autres manifestations
extracutanées (maladie de Dorfman-Chanarin, syndrome de
Sjögren-Larsson, maladie de Refsum…). Nous rapportons
une forme rare de fœtus Arlequin admis dans le service de
néonatologie au premier jour de vie. |
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