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L’hypothèse dysexécutive chez l’enfant atteint de phénylcétonurie : revue de littérature et prospective de recherche

La littérature fait état d’un risque de perturbation des fonctions exécutives (FE) chez les enfants atteints de phénylcétonurie dépistés et traités précocement (PCU-TP). Néanmoins, ces résultats restent controversés à plusieurs niveaux (nature, sévérité, spécificité). Dans ce contexte, cet article p...

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Dades bibliogràfiques
Autors principals:	Canton, Marie, Le Gall, Didier, Feillet, François, Roy, Arnaud
Format:	Article ou chapitre numérique
Idioma:	Français
Publicat:	2018
Matèries:	enfant fonctions exécutives phénylcétonurie child executive function phenylketonuria
Accés en línia:	Accès Université d'Orléans et IFPM Accès Université d'Orléans et IFPM

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spelling	cairn-RNE_103_0239RNERevue de neuropsychologie https://stm.cairn.info/revue-de-neuropsychologie-2018-3-page-239?lang=fr https://doi.org/10.1684/nrp.2018.0470 L’hypothèse dysexécutive chez l’enfant atteint de phénylcétonurie : revue de littérature et prospective de recherche Canton, MarieLe Gall, DidierFeillet, FrançoisRoy, Arnaud2018 enfantfonctions exécutivesphénylcétonuriechildexecutive functionphenylketonuriafre Revue de neuropsychologie \| Volume 10 \| 3 \| 2018-10-01 \| p. 239-256 \| 2101-6739 RNE_10338 La littérature fait état d’un risque de perturbation des fonctions exécutives (FE) chez les enfants atteints de phénylcétonurie dépistés et traités précocement (PCU-TP). Néanmoins, ces résultats restent controversés à plusieurs niveaux (nature, sévérité, spécificité). Dans ce contexte, cet article propose une revue critique et actualisée de la littérature portant sur l’hypothèse dysexécutive dans la phénylcétonurie. La première partie synthétise la méthodologie et les résultats des 42 études recensées, sous forme inédite d’un tableau. L’ensemble des articles est analysé sous l’angle original des modèles intégratifs développementaux des FE et des considérations méthodologiques actuelles. La seconde partie amène une prospective de recherche visant à promouvoir l’intérêt d’une évaluation exhaustive et théoriquement guidée du fonctionnement exécutif. Le caractère pluriel et interdépendant des processus exécutifs justifie d’utiliser diverses mesures impliquant les différentes facettes des FE. Il apparaît également important de déterminer les relations qu’entretiennent les FE avec d’autres concepts comme la vitesse de traitement, dans une perspective développementale. Enfin, la compréhension des difficultés exécutives impliquera de passer par une analyse de leurs répercussions au quotidien. L’ensemble de ces considérations conditionne la problématique du repérage et de l’évaluation des FE chez l’enfant PCU-TP, préalables nécessaires à une meilleure compréhension du phénotype neuropsychologique de la maladie.Dysexecutive hypothesis in children with phenylketonuria: review of the literature and prospectiveExecutive functions (EF) are areas of weakness for children with early – and continuously – treated phenylketonuria (ECT-PKU). However, general consensus is still required with regard to the exact executive profile of these children (nature, severity, specificity). In this context, we aimed to provide a more systematic and comprehensive review of the literature than previously reported by examining all the 42 studies published on EF of children with ECT-PKU. We summarized the design of each study in a table, to discuss theoretical and methodological issues across studies. Considering the review of the literature we made, several issues stand out and new research opportunities can be proposed. First of all, it would be helpful to simultaneously use different measures of planning, inhibition, shifting, and working memory, within a developmental and conceptual framework of EF in order to counteract methodological discrepancies. We recommended an integrative approach, in particular to discuss the complex interrelationships between speed of processing and EF. Finally, future investigations will have to focus on understanding the everyday executive functioning. From a clinical point of view, these conceptual and methodological considerations must guide the evaluation of the EF in children with ECT-PKU and are relevant to an improved understanding of neuropsychological impairments in PKU.Cairn free access
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L’hypothèse dysexécutive chez l’enfant atteint de phénylcétonurie : revue de littérature et prospective de recherche

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